MÚLTIPLAS MALFORMAÇÕES VASCULARES MIMETIZANDO NEUROCISTICERCOSE

MÚLTIPLAS MALFORMAÇÕES VASCULARES MIMETIZANDO NEUROCISTICERCOSE

Multiple vascular malformations mimicking neurocysticercosis

Paulo Cesar Trevisol-Bittencourt * MD / MSc
Paulo Roberto Wille MD **
Carlos Fernando Collares ***

*Professor da Disciplina de Neurologia/UFSC e Serviço de Neurologia do Hospital Regional de São José Homero de Miranda Gomes
** Residente de Radiologia Radiological Hospital Blasinger, Buddenbrock & Benz, Kottmaierstiftung, Alemanha
*** Acadêmico de Medicina/UFSC

Endereço para Correspondência/Adress:
Dr. Paulo Cesar Trevisol Bittencourt
Centro de Estudos do Hospital Universitário/UFSC
88040 – 970 – Florianópolis / Santa Catarina
Email: pcb@neurologia.ufsc.br

ABSTRACT

Neurocysticercosis (NC) is a major cause of partial symptomatic epilepsy in Brazil. However, not rarely, diverse epileptogenic conditions may also reveal cerebral calcifications and mimic NC. Demonstrating the consequences of misdiagnosis, it is related the case of a young patient stigmatized during a lot of years as if she had pig larvae in brain. During puberty she started severe symptomatic partial epilepsy. Computerized tomography assumed NC as etiology. The treatment consisted in iatrogenic measures until confirmation of diagnosis of cavernous angiomas. We suggest to perform MRI in all patients presenting multiple intracranial calcifications on CT and negative cerebrospinal fluid tests. Neuroradiological professionals would contribute to a better medical assistance suggesting the most probable etiologies for an abnormal image instead of establishing a histo-pathological diagnosis.

Keywords: angioma, intracranial calcifications, neurocysticercosis.

RESUMO

Neurocisticercose (NC) é muito provavelmente a principal causa de epilepsia no Brasil. Entretanto, condições epileptogênicas menos freqüentes podem apresentar calcificações e mimetizar NC. Apresenta-se o caso de uma paciente estigmatizada por possuir larvas de porco na cabeça que iniciou epilepsia parcial resistente à terapêutica aos 10 anos de idade. Investigações tomográficas exaustivas afirmavam NC ativa como etiologia. Procedimentos iatrogênicos distintos foram perpetrados até a definição etiológica de angiomas cavernosos obtida por ressonância nuclear magnética de crânio (RNM). RNM deveria ser realizada nos casos de dúvida na etiologia de calcificações encefálicas. Profissionais de neuro-radiologia deveriam ser cautelosos em seus laudos, evitando diagnósticos anátomo-patológicos. Sugerir as mais prováveis etiologias diante de alterações de imagem contribuiria para o aumento da eficácia dos médicos responsáveis pela assistência aos pacientes.

Palavras-chave: angiomas, calcificações cerebrais, neurocisticercose.

INTRODUÇÃO

Epilepsia acomete aproximadamente 1- 2% da população brasileira em geral e as epilepsias parciais sintomáticas, constituem seu subgrupo mais expressivo. Neurocisticercose (NC), traumatismo crânio-encefálico (TCE) e crises febris na infância são aparentemente as principais etiologias1.

Para demonstrar a importância da NC em nosso continente, Medina e col. relataram no México uma prevalência de 50% de NC em pacientes epiléticos2. Por outro lado, Trevisol-Bittencourt referiu NC como a mais provável etiologia em cerca de 10% de uma população com epilepsias diversas, proveniente de várias regiões de Santa Catarina. O mesmo autor encontrou prevalência de 24% de NC, entre pacientes internados por epilepsias diversas na região oeste de Santa Catarina1.

Dentre outras causas menos freqüentes de epilepsia, destacam-se as malformações vasculares, pois 34 a 70% destes pacientes irão apresentar crises parciais3 e estima-se que esses indivíduos possuem risco de 1,5%/ano de manifestarem epilepsia como sintoma4. Elas podem ser classificadas em: malformações arterio-venosas (MAV), angiomas cavernoso ou venoso e teleangiectasias capilares5. É algo notável que cerca de 4% dos pacientes com epilepsia refratária revelam à ressonância nuclear magnética de crânio (RNM) angiomas cavernosos como etiologia6.

Por outro lado, apesar da elevada prevalência de NC, calcificações cerebrais poderão ter outras etiologias. Malformações vasculares cerebrais estão entre estas possibilidades e por poderem exibir alguma similaridade tomográfica com NC, freqüentemente promovem confusão diagnóstica.

Exemplificando esta situação será apresentado o caso de uma paciente jovem com o diagnóstico de epilepsia parcial secundária a múltiplos angiomas cavernosos. Ela tinha sido estigmatizada desde a sua adolescência, pelo diagnóstico estapafúrdio de “larvas do porco na cabeça” sendo submetida a vários tratamentos iatrogênicos ao longo de vários anos.

OBJETIVOS

Relembrar aos profissionais da área neuro-radiológica de que calcificações cerebrais poderão ter outra etiologia além de NC. Enfatizar as implicações médico-sociais do equívoco diagnóstico e apresentar revisão sucinta da literatura relacionada.

CASO CLÍNICO

NMB, 33 anos, descendente de açorianos, casada, dona de casa, natural de Florianópolis e procedente de Blumenau, aos 10 anos iniciou quadro de epilepsia parcial resistente a terapêutica, sendo medicada com diversas drogas anti-epiléticas (DAEs) desde então. Aos 18 anos de idade, logo após ter apresentado diversas crises parciais simples motora à esquerda, realizou pela primeira vez tomografia computadorizada de crânio (TC). O laudo diagnosticava “lesões císticas calcificadas intra-parenquimatosas típicas de NC”; traduzidas sutilmente pelo seu médico assistente como larvas do bicho do porco na cabeça.

Dois anos após, devido ao recrudescimento da sua epilepsia, os profissionais responsáveis pelo atendimento optaram pelo tratamento das “lesões cisticercóides” com praziquantel e pelo emprego de politerapia anti-epiléptica.

Em resposta a estas terapias e ao diagnóstico que lhe foi oferecido, NMB apresentou diversos sintomas desagradáveis. Destacando-se dentre estes, sintomas depressivos associados a uma queda marcante no rendimento escolar.

Três anos depois desenvolveu status epilepticus parcial simples motor em membros esquerdos, resultando em hemiparesia ipsilateral predominando no membro inferior; déficit persistente desde então. Nesta ocasião a paresia foi interpretada como secundária a “cisticercose ativa”, sendo novamente submetida a quimioterapia específica. Neste momento já possuía uma dezena de TCs, todas com o mesmo diagnóstico de NC; porém, os vários exames de líquido cefalorraquidiano realizados durante seu seguimento prolongado sempre foram negativos para esta condição.

Há aproximadamente 2 anos a paciente mudou de cidade, foi introduzida em regime de monoterapia com DAE maior e o diagnóstico de NC foi questionado. Após permanecerem controladas por um bom tempo, suas crises recidivaram por ocasião de uma redução das doses diárias da DAE usada, devido ao seu desejo de engravidar. Foi então indicada uma RNM, que definiu a etiologia da sua síndrome epiléptica. As imagens exibiram alterações localizadas em pontos cerebrais distintos, sugestivas de malformação vascular, compatíveis com o diagnóstico de múltiplos angiomas cavernosos.

Este diagnóstico coincidiu com a informação de que estava grávida. NMB teve uma surpreendente gestação, sem qualquer tipo de intercorrência, gerando uma criança saudável.

Exemplo de um dos laudos de TAC (28/11/91): “Neurocisticercose cerebral. Pequenos nódulos calcificados, parietais, córtico-subcorticais, bilaterais. Observamos pequena área de infarto lacunar, localizado anteriormente ao foco de calcificação da escólex do cisticerco parietal direito. Desaparecimento total do cisticerco atrial direito, observado no exame de 03-04-91.”

Conclusão do laudo da RNM (31/07/96): “Achados imagenológicos compatíveis com múltiplos angiomas cavernosos envolvendo as regiões pré-central direita, pré-frontal, temporal polar e o giro temporal inferior homolaterais bem com o giro pós-central esquerdo, evidenciando-se múltiplas áreas de hemorragia sub-aguda (metahemoglobina extra-celular) envolvidas por halo de hemossiderina. Evidencia-se igualmente uma pequena alteração focal do sinal situado na topografia do córtex da ínsula esquerda com características do sinal inespecíficas, não evidenciando sinais de hemorragia subaguda ou crônica da mesma, que pode corresponder a um angioma incipiente que não apresentou sangramento.”

DISCUSSÃO

NC tem difusão mundial, sendo particularmente importante nos países em desenvolvimento, onde é causa endêmica de epilepsia. Aliás, calcificações intra-parenquimatosas encefálicas são o achado tomográfico mais comumente encontrado em pacientes com epilepsias sintomáticas no Brasil e TC permanece sendo o meio diagnóstico mais fidedigno para NC7.

Apesar disso, mesmo que o achado tomográfico de calcificações cerebrais em indivíduos com epilepsia conduza naturalmente à possibilidade etiológica desta condição, calcificações cerebrais não são patognomônicas de NC e eventualmente poderão ter outra causa. Como exemplo disso podemos citar as malformações vasculares.

Dentre estas, existem os angiomas cavernosos, que consistem em vasos sinusóides de parede fina com calibres diversos e distintos de artérias, veias, configurando um tecido neural anômalo5. Podem apresentar pequenas lesões petequiais de poucos milímetros até grandes lesões bem delimitadas, conferindo um aspecto de amora pela massa hemorrágica formada. Angiografia pode revelar pouco fluxo, com velocidade lenta ou até mesmo nenhum fluxo. A TC, com ou sem contraste, é freqüentemente negativa, mas pode revelar massa pequena e displásica. A RNM, exame de escolha para evidenciar a presença de angioma cavernoso, revela massas circunscritas e compactas de alto e baixo sinal chamadas de lesão em alvo5.

É reconhecido que cerca de 35 – 70% dos sintomas de angiomas cavernosos estarão associados a epilepsia e que algo em torno de 40% dos pacientes terão crises resistentes a terapia farmacológica9.Complicações hemorrágicas, fenômeno do roubo vascular, efeito de massa e principalmente, depósito de hemossiderina na córtex cerebral e gliose peri-lesional são os mais prováveis fatores epileptogênicos atribuídos às malformações vasculares cerebrais10,11,12,13.

A presença de múltiplas lesões cavernosas representa cerca de 25 – 50% das muitas séries estudadas desta anomalia, resultado o qual diversos autores acreditam ser devido ao fato de RNM ter maior sensibilidade para a detecção de pequenas lesões antes não reveladas pela TC ou angiografia14. Curiosamente, uma importante incidência familial foi revelada em alguns estudos, quando vários familiares, incluindo os assintomáticos, foram submetidos a RNM15.

Enfocando os sintomas relacionados aos angiomas cavernosos, os mais frequentes em ordem de freqüência são: epilepsia, cefaléia e déficit focal; todavia, estima-se que cerca de 25% dos acometidos serão assintomáticos9,16.

Esta condição aparentemente não tem preferência sexual, exibindo uma incidência similar tanto em homens como em mulheres13. Todavia, a ocorrência de sangramento parece ser expressivamente maior em mulheres. Em uma série estudada por Robinson e col. dentro do grupo dos pacientes com hemorragia intra-parenquimatosa, 86% eram mulheres, algumas gestantes. Há sugestões de que mudanças endocrinológicas manifestas no primeiro trimestre da gestação, promovem um aumento da proliferação vascular predispondo ao sangramento nestas pacientes16,17.

Em um interessante estudo francês, enfocando a incidência de infartos isquêmico ou hemorrágico durante período gestacional, as taxas se assemelharam: 4,3/100.000 e 4,6/100.000 respectivamente, sugerindo que gravidez pode aumentar o risco de hemorragia cerebral nestas pacientes. Aliás, ruptura de malformações vasculares foi a segunda causa (37%) de hemorragia intra-parenquimatosa precedida de eclâmpsia8,18.

Um aspecto importante deve ser considerado quando se tratarem de pacientes jovens que demonstrem interesse em engravidar. Gravidez, conforme já salientado, aumenta o risco de complicações, particularmente de hemorragia cerebral8 e muito provavelmente, nem todas terão a boa sorte exibida por NMB. Por isso, métodos eficazes de contracepção deveriam ser sugeridos e a adoção como solução para o instinto de maternidade.

Tratamento recomendado é sintomático; entretanto, uma indicação de excisão cirúrgica deveria ser ponderada naqueles pacientes com epilepsia intratável e igualmente naqueles com grande sangramento prévio. Outras indicações menos convincentes incluem angiomas próximos à áreas nobres com déficit neurológico progressivo.

O calvário existencial desta paciente poderia ter sido atenuado, caso tivessem sido levados em conta, alguns detalhes da sua história clínica: 1) naturalidade e procedência litorânea, área não-endêmica para NC em nosso estado; 2) o fato de ter sido submetida a diversos exames de líquido cefalorraquidiano, todos eles com resultados negativos para NC. Tais fatos já obrigariam a pensar em alternativas diagnósticas mais apropriadas. Diante deste quadro, malformação vascular cerebral seria uma possibilidade atraente.

Por essas razões, em todos os casos onde persistirem dúvidas sobre a etiologia de calcificações cerebrais, RNM deveria ser implementada, pois este método tem maior sensibilidade e especificidade do que TC na detecção de anomalias vasculares diversas e de algumas outras condições mimetizadoras de NC19.

Finalizando, gostaríamos de relembrar aos profissionais da área de neuro-radiologia que sugerir as mais prováveis hipóteses diagnósticas diante das alterações de imagem observadas, certamente contribuiria para um aumento da eficácia dos médicos responsáveis pela assistência aos pacientes. Todavia, nossos colegas deveriam ser mais cautelosos em seus laudos, evitando estabelecer diagnósticos anátomo-patológicos indutores de iatrogenias, conforme aqui relatada. Além disso, neurologistas e médicos em geral deveriam buscar uma expressão mais educada e inteligente que larvas de porco na cabeça para aqueles portadores de genuína NC.

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